Катаракта

         Катаракта – це помутніння кришталика.  Вроджена катаракта зазвичай діагностується при народженні. Якщо катаракта не виявляється у немовляти, може настати постійна втрата зору.  Не всі катаракти візуально значущі.  Якщо помутніння розміром із сочевицю і знаходиться на зоровій осі, це вважається візуально значущим і може призвести до сліпоти.  Якщо катаракта невелика, в передній частині кришталика або на периферії, втрата зору може не відбуватися.

Одностороння катаракта, як правило, це поодинокий рідкісний випадок.  Вони можуть бути пов’язані з аномаліями очей (наприклад, задній лентиконус, стійка первинна гіперплазія склоподібного тіла, дисгенезія переднього сегмента, пухлини заднього полюса), травмою або внутрішньоутробною інфекцією, особливо краснухою.

         Двостороння катаракта часто є спадковою і пов’язана з іншими захворюваннями, які вимагають повного метаболічного, інфекційного, системного та генетичного обстеження.  Найпоширенішими причинами є гіпоглікемія, трисомія (наприклад, синдроми Дауна, Едварда та Патау), міотонічна дистрофія, інфекційні захворювання (наприклад, токсоплазмоз, краснуха, цитомегаловірус та простий герпес [TORCH]) та недоношеність.

 Поширені причини катаракти включають:

1. Цукровий діабет
2. Запальні ураження частин ока, такі як ірит, увеїт
3. Будь-яка тупа або проникаюча травма ока
4. Тривалий вплив ультрафіолетового та іонізуючого випромінювання
5. Певні патологічні стани, такі як атопічний дерматит, гіперпаратиреоз та гіпотиреоз
6. Куріння та вживання тютюну
7. Сімейний анамнез катаракти
8. Різні генетичні захворювання:
   1. Синдром Даунса
   2. Галактоземія
   3. Міотонічна дистрофія
   4. Хвороба Вільсона
   5. Гомоцистинурія
9. TORCH-інфекції
10. Різні ліки, такі як
    1. Кортикостероїди
    2. Галоперидол

Однак у багатьох випадках причина катаракти лишається невідомою.

Патофізіологія катаракти

1. Вроджена катаракта

         Кришталик утворюється під час інвагінації поверхневої ектодерми, що перекриває зоровий міхур.  Зародкове ядро ​​розвивається до шостого тижня гестації.  Навколо зародкового ядра знаходиться ядро ​​плода.  При народженні зародкові та плодові ядра складають більшу частину кришталика.  В постнатальному періоді коркові кришталикові волокна відкладаються від перетворення переднього кришталикового епітелію у волокна коркової кришталика.

Будь-яке ушкодження (наприклад, інфекція, травма, метаболічний дисбаланс) ядерних або лінзоподібних волокон може призвести до помутніння (катаракти) прозорих лінзоподібних середовищ.  Місце і схема цього помутніння можуть бути використані для визначення часу ушкодження, а також його етіології.

2. Набута

         Швидше за все, патогенез є багатофакторним і включає складні взаємодії між різними фізіологічними процесами, модульованими екологічними, генетичними, харчовими та системними факторами.  У міру старіння кришталика його вага та товщина збільшуються, тоді як акомодаційна здатність зменшується.  Оскільки нові коркові шари додаються концентрично, центральне ядро ​​стискається і ущільнюється в процесі, який називається ядерним склерозом.

         Безліч механізмів сприяють поступовій втраті прозорості кришталика.  Вважається, що епітелій кришталика зазнає вікових змін, зокрема зменшення щільності епітеліальних клітин та аберантної диференціації клітин волокон кришталика.  Хоча епітелій кришталиків, уражених катарактою, має низький рівень апоптозу, що навряд чи спричинить значне зменшення щільності клітин, накопичення дрібних втрат епітелію може в результаті призвести до зміни формування волокон кришталика і порушення гомеостазу, що в кінцевому підсумку призведе до втрати  прозорості.

Крім того, у міру старіння кришталика зменшується швидкість, з якою вода і, можливо, водорозчинні низькомолекулярні метаболіти можуть потрапляти в клітини ядра кришталика через епітелій і кору з подальшим зменшенням швидкості транспорту  води, поживних речовин та антиоксидантів.

Отже, відбувається прогресуюче окисне пошкодження кришталика зі старінням, що призводить до розвитку старечої катаракти.  Різні дослідження, що свідчать про збільшення продуктів окислення (наприклад, окисленого глутатіону) та зменшення кількості антиоксидантних вітамінів та ферменту супероксиддисмутази, підкреслюють важливу роль окисних процесів у катарактогенезі.

         Іншим механізмом є перетворення розчинних низькомолекулярних білків цитоплазматичних кришталиків у розчинні високомолекулярні агрегати, нерозчинні фази та нерозчинні мембранно-білкові матриці.  Отримані в результаті зміни білків спричиняють різкі коливання показника заломлення кришталика, розсіюють промені світла та зменшують прозорість.

Типи катаракти

1. Ядерна катаракта: при цих типах помутніння спостерігаються в ядрі кришталика і часто спостерігаються при віковій катаракті
2. Кортикальна катарактахарактеризується помутніннями, схожими на спиці, що простягаються від периферії кришталика до центру.
3. Субкапсулярна катаракта: біля капсули спостерігається помутніння.  Цей підтип часто зустрічається у хворих на цукровий діабет або в осіб, які приймають високі дози пероральних кортикостероїдів.

Якщо весь кришталик непрозорий,  таку катаракту називають зрілою, і кришталик виглядає молочно-білим, що перешкоджає повноцінному зору на цьому оці.  Будь-яку катаракту, при якій кришталик не є повністю непрозорим, називають незрілою катарактою.

Катаракта: стадії

Клінічна діагностика  сенільної катаракти традиційно базується на зовнішньому вигляді кришталика при обстеженні під щілинною лампою:

Перезріла катаракта: це кришталик щільний і повністю непрозорий, відсутній червоний рефлекс, міститься молочна рідина в капсулі, кора кришталика дегенерована.  Капсула часто напружена або зморщена.  Катаракта Морганьї – це тип перезрілої катаракти, при якій ядро ​​занурене в рідину кори.

Зріла катаракта: це катаракта, яка є непрозорою, червоний рефлекс повністю затуманений, кришталик повністю білий або схожий на хмарку.

Незріла катаракта характеризується різним ступенем помутніння в певних областях кришталика, які можуть включати як зони високої, так і низької щільності, наявні також інтактні ділянки.

Початкова катаракта візуалізується під щілинною лампою, але має невелике клінічне значення.

Клінічна постановка діагнозу «сенільна катаракта» також може бути заснована на гостроті зору пацієнта, наступним чином:

Перезріла катаракта: пацієнт, як правило, не може порахувати пальці, які показує лікар, або зафіксувати поглядом рух.

Зрілі катаракта: пацієнт не може читати краще, ніж 20/200 на діаграмі гостроти зору.

Незріла катаракта: пацієнт може розрізняти літери у лініях краще, ніж 20/200.

Побудована катаракта або дисфункціональний синдром кришталика: пацієнт повідомляє про візуальні скарги, але все ще може читати 20/20 рядків, незважаючи на непрозорість кришталика, підтверджена за допомогою щілинної лампи-експертизи.

Було сформульовано численні методи для оцінки тяжкості катаракти.  Серед них класифікація охоплення кришталика (Locs), Оксфордська клінічна катарактна класифікація та система класифікації та системи Johns Hopkins.  LOCS є найпоширенішою системою в клініках і дозволяє якісну постановку діагнозу катаракта на основі серії зображень.

Презентація хворих

         Вроджена катаракта зазвичай діагностується у перші дні життя. Пацієнт з старечою катарактою часто має анамнез поступового поступового погіршення та порушення зору.  Такі візуальні аберації змінюються залежно від типу катаракти, присутній у пацієнта.

Зменшення гостроти зору

         Зниження гостроти зору є найпоширенішою скаргою пацієнтів з старечою катарактою.  Катаракта вважається клінічно актуальною, якщо оцінюється гострота зору суттєво.  Крім того, різні типи катаракти по-різному впливають на гостроту зору.

         Наприклад, м’який ступінь задньої підкапсулярної катаракти може спричинити важке зменшення гостроти зору з близькою від гостроти, що постраждала від більш ніж відстань.  Проте ядерна склеротична катаракти часто пов’язана з зниженою гостротою зору при погляді в далечінь, та збереженим баченням предметів на короткій відстані.

Кортикальна катаракта, як правило, не є клінічно актуальною до пізньої частини свого прогресування, коли ураження кори кришталика скомпрометують візуальну вісь.  Однак існують випадки, коли одиночна кортикальна мова часом призводить до значного залучення візуальної осі.

Зміна ступеню міопії

         Прогрес катаракти може часто збільшувати діоптричну потужність кришталика, що призводить до легкого до помірного ступеня міопії або міопічного зсуву.  Отже, пресбіопічні пацієнти повідомляють про покращення зору і зменшення потреби в читанні окулярів.  Однак така виникнення є тимчасовою, і, оскільки оптична якість кришталика погіршується, зір зрештою втрачається.

Як правило, ці зміни не спостерігаються при кортикальних та задніх катарактах.  Крім того, асиметричний розвиток міопії, індукованої змінами кришталика, може призвести до значної симптоматичної анізометропії, яка може вимагати хірургічного втручання.

 Фізикальне обстеження

         Має бути проведене повне офтальмологічне обстеження, починаючи з оцінки гостроти зору як для ближніх, так і далеких відстаней.  Незалежно від того, чи скаржиться пацієнт на появу відблисків, гострота зору повинна бути перевірена в яскраво освітленій кімнаті або з одним з багатьох комерційно доступних пристроїв.  Контрастна чутливість також може бути перевірена, особливо якщо історія вказує на можливу проблему.

Оцінка стану додаткового апарату ока та внутрішньоочних структур також є важливою частиною обстеження.

Дуже важливим є тест із ліхтариками, що хитаються, який використовується для виявлення відносного аферентного дефекту зіниці, свідчить про ураження зорового нерва або важкого дифузного залучення сітківки.

Пацієнт з давнім птозом з дитинства може мати оклюзивну амбліопію, яка може бути пов’язана більше зі зниженням гостроти зору, ніж із катарактою.

Огляд під щілинною лампою має на меті не лише концентруватися на оцінці непрозорості кришталика, але і інших очних структур, а також (наприклад, кон’юнктива, роговиця, райдужка, передня камера).  Товщина рогівки та наявність непрозорості рогівки, повинні бути ретельно перевірені.  Зовнішній вигляд кришталика повинен бути оцінений ретельно до і після використання мідриатиків.

Інструментальні обстеження

         Положення та цілісність кришталика також повинні бути перевірені, оскільки підвивих його може свідчити про попередню травму очей, антецедентну хірургію, порушення метаболізму або перезрілу катаракту.

Необхідно підкреслити важливість прямої та непрямої офтальмоскопії при оцінці цілісності заднього полюса.  Крім того, прогноз після вилучення кришталика впливає суттєво шляхом передопераційного виявлення патологій у задньому полюсі (наприклад, макулярний набряк, дистрофія сітківки, оптична атрофія, важкий глаукоматоз, вікова макулярна дегенерація) і в периферії сітківки (наприклад, розриви сітківки).

Дослідження очних зображень (наприклад, УЗД, сканування КТ, МРТ) можуть бути запропоновані, коли підозрюється ураження заднього полюса, а адекватна візуалізація задньої частини ока ускладнена через надмірну щілість або перезрілість катаракти.

         Специфічні тести можуть бути виконані, коли підозрюються співіснування декількох офтальмологічних захворювань. Пацієнтам з історією глаукоми, хвороби зорового нерва або аномалією сітківки, слід обстежити зорові поля для документування ступеня доопераційної втрати поля.

Гістологічно ядерні катаракти характеризуються однорідністю ядра кришталика з втратою клітинних волокон.  Кортикальні катаракти, як правило, характеризуються гідропічним набряком волокон кришталика з відкладанням еозинофільних глобул (глобули Морганьї), що спостерігаються в щілинних просторах між волокнами кришталика.  Нарешті, задня підкапсулярна катаракта пов’язана з задньою міграцією епітеліальних клітин лінзи в задній підкапсулярній ділянці, з аберальним збільшенням епітеліальних клітин (клітин WEDL).

Лікування

1. Вроджена катаракта

Терапія спрямована на запобігання амбліопії. Хірургічне лікування катаракти – це лікування вибору і показане пацієнтам молодшим 17 тижнів, щоб забезпечити мінімальний вплив на гостроту зору.  Більшість офтальмологів обирають хірургічне втручання набагато раніше, в ідеалі, коли пацієнти молодші за 2 місяці, щоб запобігти незворотності амбліопії та сенсорного ністагму у випадку двосторонньої вродженої катаракти.  Затримка операції є через глаукома.  Оскільки глаукома виникає у 10% прооперованої вродженої катаракти, багато хірургів затримують операцію катаракти.

Екстракапсулярна екстракція катаракти з первинною задньою капсулектомією та передньою вітректомією є процедурою вибору.  Внутрішньокапсулярна екстракція катаракти у дітей протипоказана через тракцію склоподібного тіла та втрату в капсулогіалоїдній зв’язці Wieger.  Вітректомії надається перевага, оскільки речовина кришталика дуже ніжна.  Вся процедура може бути виконана за допомогою одного внутрішньоочного інструменту.

2. Набута катаракта

Немає затвердженого FDA або клінічно доведеного медикаментозного лікування для затримки прогресування, запобігання або зворотному розвитку старечого катаракти.

Інгібітори альдозоредуктази, які, як вважають, пригнічують метаболізм глюкози до сорбіту, показують перспективні результати у запобіганні діабетичної катаракти у тварин.  Інші антикатаральні ліки, що досліджуються, включають агенти, що знижують рівень сорбітолу, аспірин, агенти, що підвищують рівень глутатіону, а також антиоксидантні вітаміни C та E.

Основний метод лікування – екстракція кришталика.  Факоемпульсифікація пропонує перевагу меншого розміру розрізу під час операції катаракти.  Двома основними типами оперативного втручання є внутрішньокапсулярна екстракція катаракти (ICCE) та екстракапсулярну екстракцію катаракти (ECCE).

Результати великої бази даних Lundstrom et свідчать, що поганий візуальний результат наступної операції визначається наступними факторами:

• Короткострокові післяопераційні ускладнення
• Коморбідні стани
• Хірургічні ускладнення
• Складність втручання.

Інтракапсулярна екстракція катаракти (ІССЕ)

         Раніше це був переважний спосіб видалення катаракти.  Він передбачає вилучення всієї лінзи, включаючи задню капсулу та механічний або ферментативний лізис підтримуючих зонулярних структур.  У виконанні цієї техніки немає потреби турбуватися про подальший розвиток капсульної непрозорості.  Техніка може бути виконана з менш складним обладнанням.

Однак ряд недоліків та післяопераційних ускладнень супроводжують цю процедуру.  Більший розріз, часто на 160 ° -180 °, що асоціюється з наступними ризиками: сповільнення регенерації, затримка відновлення зору, значний астигматизм, інкарцерація райдужної оболонки, післяопераційне витікання вмісту ока з рани та інкарцерація склоподібного тіла.  Набряк рогівки є загальним післяопераційним ускладненням.

Незважаючи на те, що безліч післяопераційних ускладнень призвело до зниження популярності та використання ICCE, вона все ще може бути використана, коли зональна цілісність занадто сильно порушена, щоб дозволити успішне видалення кришталика та імплантацію інтраокулярної лінзи при посттравматичній та перезрілій катаракті.

ICCE протипоказана у дітей та молодих осіб з катарактою та у випадку з травматичним капсульним розривом, де інтактне видалення капсульної одиниці кришталика може виявитися складним або неповним.  Відносні протипоказання включають високу міопію, синдром Марфана, катаракту Морганьї та наявність склистого тіла в передній камері.

Екстракапсулярна екстракція катаракти (ЕССЕ)

         На відміну від інтракапсулярної, екстракапсулярна екстракція катаракти передбачає видалення ядра кришталика через отвір у передній капсулі зі збереженням цілісності задньої капсульної.  ECCE володіє рядом переваг:

• інтактна задня капсула
• менший розріз і менше травмування ендотелію рогівки
• коротко- та довгострокові ускладнення мінімізовані або відсутні.
• краще анатомічне розміщення внутрішьноочної лінзи досягається за допомогою інтактної задньої капсули
• мінімізація ризику бактеріальної інфекції.

Факоемульсифікація

Факоемульсифікація має перевагу менших розрізів, мінімізуючи ускладнення, що виникають при неналежному закритті рани, а також сприяє більш швидкому загострюванню ран та швидшою візуальною реабілітацією.  Крім того, використовується відносно замкнута система під час як факоемульсифікації, так і аспірації з кращим контролем внутрішньоочного тиску під час операції, забезпечуючи профілактику крововиливів у судинну оболонку ока.  Закрита система також мінімізує турбулентність рідини в передній камері, зменшуючи ендотеліальну травму.  Проте це також достатньо складний і дорогий метод лікування.

Врешті-решт, вибір процедури для екстракції катаракти залежить від пацієнта, типу катаракти, наявності належних інструментів, а також кваліфікації хірурга.  Переважна більшість сучасних хірургів катаракти виконують і віддають перевагу факомульсифікації.